Challenge diagnostique en neuro-oncologie : à la découverte de nouvelles entités
Marie Pauline Talabard, interne APHP
La séance de cas cliniques interactifs en neuro-oncologie modérée par la Pr Myriam Edjlali, aux côtés du Pr Pascale Varlet (anatomopathologiste) et du Pr Lotfi Hacein-Bey s’est ouverte ce vendredi 7 octobre par la présentation du réseau Renoclip. Ce réseau de relecture multidisciplinaire spécialisé en oncologie neurologique permet une expertise fine sur les dossiers les plus complexes et l’avancement de l’état de l’art, qui, on l’a vu au cours de cette session, ne manque pas de challenges.
Le premier cas, présenté par le Dr Chloé Galmiche (Bordeaux), rapportait l’histoire d’un homme de 66 ans aux antécédents d’hémangioblastome du vermis opéré, présentant une atteinte leptoméningée diffuse à distance de la chirurgie. Cette complication rare à type d’hémangioblastomatose leptoméningée était l’occasion de rappeler l’intérêt du suivi prolongé post-opératoire pour traquer l’apparition d’une dissémination cellulaire leptoméningée diffuse qui est en règle générale retardée de plusieurs années. au sein de la leptoméninge.
Le deuxième cas présenté par le Dr Quentin Vannod-Michel (Lille) rapportait l’histoire d’un homme de 37 ans, présentant des tics faciaux et des céphalées depuis 3 ans. A l’IRM, une volumineuse lésion intra et extra ventriculaire bien limitée, en hypersignal FLAIR, mais sans prise de contraste, permettait d’éliminer un méningiome ou une métastase des plexus choroïdes et orientait davantage vers une origine épendymaire. La subtilité de ce cas résidait dans le sous-type épendymaire de cette lésion supra-ventriculaire, non encore classé par l’OMS et qui présentait au séquençage ARN une fusion PLAG1 pro-oncogène.
Autre lésion non encore classée par l’OMS, le troisième cas présenté par le Dr Alexandre Bani-Sadr (Lyon) rapportait l’histoire d’un jeune homme de 18 ans, présentant un syndrome pseudo-dépressif et un hypersignal FLAIR étendu frontal bilatéral sans restriction de diffusion, avec une prise de contraste en son sein. L’occasion de rappeler que dans les lésions gliales, la prise de contraste signe l’apparition d’un virage anaplasique et doit faire conclure à une lésion de haut grade et que les fines calcifications présentes ici sur le scanner, contrairement aux calcifications gyriformes, ne pouvaient pas permettre de conclure à un oligodendrogliome.
Le Dr Arnaud Dzierwa (Montpellier) rapportait l’histoire d’un enfant de 10 ans présentant un syndrome méningé d’aggravation rapide, avec à l’IRM un rehaussement leptoméningé fronto-pariétal isolé peu spécifique, en hypersignal T1 spontané, dont seule la biopsie méningée pourra donner le diagnostic extrêmement rare de mélanomatose méningée. En effet, pour des raisons embryologiques, la méninge contient des cellules de la lignée mélanocytaire et est donc sujette aux lésions tumorales mélanocytaires, qui doivent être traquées par les séquences T1 sans injection.
Enfin, le dernier cas présenté par le Dr Charles-Joris Roux (Paris, Necker) rapportait l’histoire d’un enfant de 13 ans avec un traumatisme crânien, présentant un saignement initialement étiqueté MAV rompue, qui s’est avéré être un médulloblastome dont la caractérisation moléculaire consistait en une combinaison hybride de deux types distincts (SHH and WNT). La discussion ouverte autour du sous-type fut l’opportunité pour le Dr Roux de promouvoir l’initiative de Necker de partage des cas d’oncologie pédiatrique, que vous pourrez retrouver sur Instagram sous le pseudo @AMINIP_RADIO.
L’ensemble de ces présentations de qualité a permis de rappeler à quel point la neuro-oncologie est un champ d’exploration vaste, complexe et mouvant, avec de nouvelles classifications et sous classifications sans cesse revisitées à la faveur des progrès techniques. Ces présentations ont aussi été l’occasion d’éclairer l’importance d’une collaboration proche entre neuroradiologues et neuro-anatomopathologistes pour permettre de caractériser ces tumeurs de la façon la plus précise possible afin d’offrir un traitement personnalisé et d’efficacité maximale aux patients.
