Synthèse des recommandations HAS de novembre 2021 sur les malformations artério-veineuses superficielles
Pierre-Antoine BARRAL
Imagerie diagnostique et interventionnelle, APHM
Les malformations vasculaires superficielles (extra-cérébrales) sont classées en fonction de la vitesse du flux : rapide ou lent. Les malformations artério-veineuses superficielles (MAVs) sont des lésions à flux rapide. Elles sont constituées de shunts artério-veineux, sans hyperplasie ou prolifération cellulaire, développés dans les tissus avoisinants (cutané, sous-cutané, musculaire, osseux). Les MAVs sont rares, bénignes mais parmi les malformations vasculaires superficielles, les MAVs sont les plus sévères car leur évolution peut exceptionnellement engager le pronostic vital. Ces lésions sont congénitales, pour la plupart sporadiques, parfois familiales et localisées de manière préférentielle dans la région cervico faciale, puis sur les membres et le tronc. Parfois, elles peuvent être associées à d’autres anomalies tissulaires constituant des formes syndromiques. Il est rare d’en faire le diagnostic dans l’enfance pour les formes sous cutanées mais un angiome plan chaud et battant doit faire adresser le patient en consultation spécialisée. Ces lésions existent cependant depuis la naissance mais deviennent symptomatiques le plus souvent après un microtraumatisme (choc direct par exemple) ou lors d’une modification hormonale (puberté, contraception orale œstroprogestative, grossesse).
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Une MAVs doit être suspectée devant une tuméfaction / tâche cutanée rosée « trop chaude » à la palpation, de localisation ou d’aspect clinique atypique contrairement à un simple angiome plan. La lésion peut aussi être chaude et kératosique.
Elle se situe volontiers sur l’extrémité céphalique (cuir chevelu, front, oreilles, nez, lèvres), ou un membre (doigts, orteils notamment). On peut trouver : - Une pulsatilité, un « thrill » (frémissement), - Un saignement artériel en jet, - Une asymétrie de longueur et/ou de périmètre d’un membre. Le premier examen complémentaire est l’échographie couplée au Doppler par opérateur expérimenté qui confirme le diagnostic de MAVs. En effet, poser le diagnostic est indispensable, car tout traitement inadapté (traitement par laser colorant pulsé, chirurgie partielle, embolisation proximale, contraception orale inadaptée etc.) peut stimuler la MAVs et la rendre cliniquement plus agressive : augmentation de volume, hémorragie, douleur, ulcération, nécrose, insuffisance cardiaque. Tout patient ayant une MAVs doit être adressé à une équipe pluridisciplinaire spécialisée, où les examens de seconde intention (IRM, scanner, radiographies standards, artériographie diagnostique) seront demandés, afin d’évaluer le retentissement régional et général de la MAVs et à visée pré-thérapeutique. L’indication de la biopsie est très restreinte (doute sur une tumeur maligne), compte tenu du risque de saignement et d’expansion de la MAVs après ce geste.
Les principaux diagnostics différentiels sont les autres malformations vasculaires à flux lent (et les tumeurs hypervascularisées).
La prise en charge des MAVs est toujours complexe et nécessite une concertation multidisciplinaire. L’histoire naturelle est une aggravation ou bien progressive, ou bien par à-coups à la faveur de modifications hormonales ou de traumatismes. Les stratégies thérapeutiques peuvent comprendre une surveillance clinique, une compression, une embolisation et/ou une chirurgie, des thérapeutiques médicamenteuses. Seule une chirurgie large est curative, et elle n’est possible que pour des MAVs limitées. Le risque de saignement per-opératoire est important et doit être pris en compte.
Le traitement endovasculaire intervient au cas par cas :
En préopératoire (dans des rares cas) afin de diminuer le saignement peropératoire
Associée ou conjointement à une chirurgie d’exérèse : le but dans ce cas est de traiter une partie de la MAVs par embolisation afin d’éviter de retirer cette partie et rendre l’unité chirurgicale à enlever de ce fait plus petite et plus « harmonieuse »
Comme unique moyen thérapeutique,
En cas de complications hémorragiques en urgence.
Un accompagnement psychologique et social doit être proposé aux patients.
Les chocs sur la MAVs doivent être évités.
Les patients sont informés par leur médecin du caractère chronique et non totalement curable de la MAVs, dans la majorité des cas.
La grossesse est une période de modification hormonale pouvant induire une poussée de la MAV. Elle n’est pas contre-indiquée dans la majorité des cas.
Les MAVs isolées ne sont pas héréditaires mais des mutations somatiques ont été identifiées. Il existe des formes syndromiques familiales.
