Fibrose pulmonaire idiopathique, fibrose pulmonaire progressive
01/10/2022
Text
Nouvelles recommandations
Marjorie Latrasse1, Pierre-Yves. Brillet1,2
1Service de radiologie, Hôpital Avicenne, Assistance Publique des Hôpitaux de Paris
2INSERM U1272, « Hypoxie et Poumon », Université Paris 13
Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) fibrosantes rassemblent de nombreuses entités, de causes, manifestations cliniques et caractéristiques d'imagerie et pathologiques, et évolutions variables (1). Ces pathologies associent à des degrés variables, une inflammation aigue et une cicatrisation sous forme de fibrose et à ce titre, justifient d’un traitement visant l’un ou l’autre des composantes. Leur pronostic dépend en partie du risque de progression de la fibrose. La PID fibrosante la plus fréquente, la plus sévère et la plus à risque de progresser est la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Son diagnostic nécessite des critères stricts pour pouvoir être retenu en l’absence de biopsie pulmonaire chirurgicale et bénéficier d’un traitement. Dans les PID fibrosantes progressives, le déclin de la fonction respiratoire peut être ralenti par les traitements anti-fibrosants, mais ces traitements ne sont pas dénués d’effets secondaires désagréables pour les patients et leur usage est encadré.
Nous disposons cette année de recommandations pour le diagnostic de FPI, qui viennent d’être publiées (2) et font l’objet d’un protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) (3). Les aspects tomodensitométriques (TDM) de pneumonie interstitielle commune (PIC), correspondant à l’aspect histologique de la FPI, sont classés en fonction de la distribution des lésions élémentaires, dont l’aspect de rayon de miel (petits espaces aériens kystiques contigus, typiquement ente 3 et 10 mm, avec une paroi entre 1 et 3 mm) et les bronchectasies de traction (dilatations bronchiques irrégulières au sein de lésions de fibrose, dont le calibre est variable, le plus souvent modéré dans la FPI). On retient 4 classes : certain, probable, indéterminé pour une PIC et orientant vers un autre diagnostic. Il est justifié de garder séparés les aspects de PIC certaines de ceux de PIC probable, car dans 20% des PIC probable, un diagnostic alternatif peut être retenu (4). Il est aujourd’hui souhaitable d’exclure les PID débutantes, PIC débutantes, interstitial lung abnormalities des recommandations, car ces entités nécessitent une prise en charge spécifique, avec un suivi le plus souvent (4).
Concernant les autres PID fibrosantes progressives, une première proposition de critères de progression vient d’être publiées au nom des sociétés savantes ATS/ERS/JRS/ALAT. La progression des PID est affirmée devant la présence de 2 des 3 critères suivants en 1 an de suivi : aggravation des symptômes respiratoires, déclin de la fonction respiratoire aux épreuves fonctionnelles respiratoires et/ou une progression en TDM. Les critères de progression TDM regroupent l’augmentation de l’extension des réticulations ou la modification de la texture, l’apparition et/ou majoration des bronchectasies de traction et/ou du rayon de miel, la perte de volume pulmonaire et l’apparition de verre dépoli associé à des bronchectasies de traction. Ils sont résumés dans le Tableau 1. Le verre dépoli occupe cependant une place particulière. Il est défini par des zones de parenchyme pulmonaire de densité augmentée, avec visibilité conservée des parois bronchiques et des structures vasculaires. Lorsqu’il apparait isolément au cours du suivi d’un patient atteint de PID, il doit faire évoquer une exacerbation aigue.
Au total, les recommandations des sociétés savantes sont nécessaires à la prise en charge des patients ayant une PID fibrosante. Ces recommandations seront plus largement commentées lors de la séance pédagogique « Pneumopathies Interstitielles diffuses, les bases » (5). La prise en compte du suivi évolutif amène une nouvelle dimension qui s’ajoute à l’aspect initial de la PID pour adapter au mieux la thérapeutique. Nul doute que des ajustements seront nécessaires, notamment pour les formes débutantes de PID.
- Wijsenbeek M, Cottin V. Spectrum of Fibrotic Lung Diseases. N Engl J Med. 2020;383(10):958-968
- Cottin V. et al. Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique – Actualisation 2021. Version courte. Revue des Maladies Respiratoires. 2022;39, 275–312
- https://www.has-sante.fr/jcms/p_3278607/fr/fibrose-pulmonaire-idiopathique
- Raghu G. et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 2022;205, e18–e47
- SST242-05 - Pneumopathies Interstitielles diffuses, les bases. Samedi 8 octobre, 11:15-12:15 : salle 243
Tableau 1 : Définition de la fibrose pulmonaire progressive en TDM (4)
Chez un patient atteint de pneumopathie interstitielle diffuse de cause connue ou inconnue, autre que la fibrose pulmonaire idiopathique, qui présente des signes radiologiques de fibrose, la fibrose pulmonaire progressive est définie par au moins 2 des 3 critères suivants, survenant au cours de l’année écoulée, sans autre explication :
Aggravation des symptômes respiratoires
Progression fonctionnelle respiratoire (un des critères suivants)
- Déclin absolu ≥5% de la CVF prédite en 1 an de suivi
- Déclin absolu ≥10% de la DLCO prédite en 1 an de suivi
Progression radiologique en TDM (un ou plus des critères suivants)
- Augmentation de l’extension ou de la sévérité des bronchectasies et bronchiolectasies de traction
- Nouvelle opacité en verre dépoli avec bronchectasies de traction
- Nouvelles réticulations fines
- Augmentation de l’extension ou modification de la texture des réticulations
- Apparition ou augmentation du rayon de miel
- Augmentation de la perte de volume pulmonaire
Image
Figure 1 : Homme de 70 ans suivi pour une PID indéterminée pour une Pneumonie interstitielle commune. 1A : image initiale. 1B progression rapide des images à 1 an avec augmentation de l’extension de la PID et majoration de la sévérité des bronchectasies de traction.
Nouvelles recommandations
Marjorie Latrasse1, Pierre-Yves. Brillet1,2
1Service de radiologie, Hôpital Avicenne, Assistance Publique des Hôpitaux de Paris
2INSERM U1272, « Hypoxie et Poumon », Université Paris 13
Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) fibrosantes rassemblent de nombreuses entités, de causes, manifestations cliniques et caractéristiques d'imagerie et pathologiques, et évolutions variables (1). Ces pathologies associent à des degrés variables, une inflammation aigue et une cicatrisation sous forme de fibrose et à ce titre, justifient d’un traitement visant l’un ou l’autre des composantes. Leur pronostic dépend en partie du risque de progression de la fibrose. La PID fibrosante la plus fréquente, la plus sévère et la plus à risque de progresser est la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Son diagnostic nécessite des critères stricts pour pouvoir être retenu en l’absence de biopsie pulmonaire chirurgicale et bénéficier d’un traitement. Dans les PID fibrosantes progressives, le déclin de la fonction respiratoire peut être ralenti par les traitements anti-fibrosants, mais ces traitements ne sont pas dénués d’effets secondaires désagréables pour les patients et leur usage est encadré.
Nous disposons cette année de recommandations pour le diagnostic de FPI, qui viennent d’être publiées (2) et font l’objet d’un protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) (3). Les aspects tomodensitométriques (TDM) de pneumonie interstitielle commune (PIC), correspondant à l’aspect histologique de la FPI, sont classés en fonction de la distribution des lésions élémentaires, dont l’aspect de rayon de miel (petits espaces aériens kystiques contigus, typiquement ente 3 et 10 mm, avec une paroi entre 1 et 3 mm) et les bronchectasies de traction (dilatations bronchiques irrégulières au sein de lésions de fibrose, dont le calibre est variable, le plus souvent modéré dans la FPI). On retient 4 classes : certain, probable, indéterminé pour une PIC et orientant vers un autre diagnostic. Il est justifié de garder séparés les aspects de PIC certaines de ceux de PIC probable, car dans 20% des PIC probable, un diagnostic alternatif peut être retenu (4). Il est aujourd’hui souhaitable d’exclure les PID débutantes, PIC débutantes, interstitial lung abnormalities des recommandations, car ces entités nécessitent une prise en charge spécifique, avec un suivi le plus souvent (4).
Concernant les autres PID fibrosantes progressives, une première proposition de critères de progression vient d’être publiées au nom des sociétés savantes ATS/ERS/JRS/ALAT. La progression des PID est affirmée devant la présence de 2 des 3 critères suivants en 1 an de suivi : aggravation des symptômes respiratoires, déclin de la fonction respiratoire aux épreuves fonctionnelles respiratoires et/ou une progression en TDM. Les critères de progression TDM regroupent l’augmentation de l’extension des réticulations ou la modification de la texture, l’apparition et/ou majoration des bronchectasies de traction et/ou du rayon de miel, la perte de volume pulmonaire et l’apparition de verre dépoli associé à des bronchectasies de traction. Ils sont résumés dans le Tableau 1. Le verre dépoli occupe cependant une place particulière. Il est défini par des zones de parenchyme pulmonaire de densité augmentée, avec visibilité conservée des parois bronchiques et des structures vasculaires. Lorsqu’il apparait isolément au cours du suivi d’un patient atteint de PID, il doit faire évoquer une exacerbation aigue.
Au total, les recommandations des sociétés savantes sont nécessaires à la prise en charge des patients ayant une PID fibrosante. Ces recommandations seront plus largement commentées lors de la séance pédagogique « Pneumopathies Interstitielles diffuses, les bases » (5). La prise en compte du suivi évolutif amène une nouvelle dimension qui s’ajoute à l’aspect initial de la PID pour adapter au mieux la thérapeutique. Nul doute que des ajustements seront nécessaires, notamment pour les formes débutantes de PID.
- Wijsenbeek M, Cottin V. Spectrum of Fibrotic Lung Diseases. N Engl J Med. 2020;383(10):958-968
- Cottin V. et al. Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique – Actualisation 2021. Version courte. Revue des Maladies Respiratoires. 2022;39, 275–312
- https://www.has-sante.fr/jcms/p_3278607/fr/fibrose-pulmonaire-idiopathique
- Raghu G. et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 2022;205, e18–e47
- SST242-05 - Pneumopathies Interstitielles diffuses, les bases. Samedi 8 octobre, 11:15-12:15 : salle 243
Tableau 1 : Définition de la fibrose pulmonaire progressive en TDM (4)
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Chez un patient atteint de pneumopathie interstitielle diffuse de cause connue ou inconnue, autre que la fibrose pulmonaire idiopathique, qui présente des signes radiologiques de fibrose, la fibrose pulmonaire progressive est définie par au moins 2 des 3 critères suivants, survenant au cours de l’année écoulée, sans autre explication : |
Aggravation des symptômes respiratoires |
Progression fonctionnelle respiratoire (un des critères suivants)
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Progression radiologique en TDM (un ou plus des critères suivants)
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Figure 1 : Homme de 70 ans suivi pour une PID indéterminée pour une Pneumonie interstitielle commune. 1A : image initiale. 1B progression rapide des images à 1 an avec augmentation de l’extension de la PID et majoration de la sévérité des bronchectasies de traction.
